小儿营养不良性水肿
概述：营养不良性水肿(malnutritional edema)又称低蛋白血症(hypoproteinemia)是一种营养缺乏的特殊表现。由于长期的负氮平衡，致血浆蛋白减少，胶体渗透压降低，出现全身水肿为其特征的营养不良性疾病。
蛋白质缺乏综合征又名恶性营养不良综合征或夸希奥科(
kwashiorkor)。后者是非洲当地的译音，意指“红小孩”系指断奶后母亲不再给小儿喂奶，致使食物内蛋白质严重不足，特别是必需氨基酸的不足，虽经治疗小儿的身高和体重可有所改善，但始终不能达到营养良好的正常儿童值。
流行病学
流行病学：本病常发生于工业不发达的地区如非洲地区，是当今世界最流行的一种营养不良，多见于6个月(断奶后)至5岁小儿。本病在我国较为少见。近期调查表明，我国学龄前儿童的热能和蛋白质的摄入量尚显不足，尤其是优质蛋白质摄入不足。
病因
病因：
1.喂养不当 膳食中供给的蛋白质总量和优质蛋白长期不能满足需要，而能量供给尚能维持最低水平，多见于婴儿母乳量长期不足又未添加乳类制品，或仓促断奶。
2.蛋白质吸收障碍 长期
腹泻、慢性疾病、肠结核、幽门痉挛或梗阻，胰蛋白酶缺乏等。或由于影响了食欲；或妨碍蛋白质的吸收；或蛋白质不能利用等均可导致发生水肿。
3.蛋白质的消耗过多 脓胸、肺脓肿、
腹水、大量失血、外科伤口引流及严重
灼伤，使体内蛋白质大量丢失。并发寄生虫病如
钩虫病、
疟疾等，还有肠炎及全身感染如麻疹、结核病等使体内蛋白质过度分解，都可致营养不良性水肿。
4.蛋白质合成障碍 肝脏能合成各种血浆蛋白，如：白蛋白、纤维蛋白、凝血酶原，亦能合成部分球蛋白。患者肝脏疾病如
肝硬化、肝炎，肝内脂肪积聚，虽然蛋白质的供给和吸收正常，但合成血浆蛋白的功能明显降低，血浆白蛋白可低于10g/L，因而发生水肿及
腹水等症状。
发病机制
发病机制：其发病机制与营养不良性消瘦大致相同，只因长期缺乏蛋白质，使细胞DNA和RNA合成受阻，各种组织和器官生长发育迟缓、停止，甚至发生严重萎缩和脂肪变性，导致其功能低下。
临床表现
临床表现：水肿出现前小儿已有营养不良症状，水肿是本病的主征(图1)。
1.一般表现 全身消瘦较营养不良性消瘦为轻，有时由于全身水肿而体重不减。肌肉变薄、萎缩、肌张力低下，皮下脂肪尚存。体温常低于正常，四肢冰冷而发绀。反应淡漠、不喜活动，哭声低弱，呈呻吟状，有时烦躁。胸部平坦而腹部膨胀，腹肌无力，松弛或有
腹水。肝脏常增大。患病时间短者对生长发育影响不大，持续时间长者则生长发育受阻。
2.凹陷性水肿 此乃本病的重要表现，全身性、两侧对称，先见于下肢，尤以足背为显著，病程较久者股部、腰骶部、外生殖器甚至手背及臂均见凹陷性水肿。严重病例可于腹壁、颜面、眼睑以及结膜等处发生水肿。面部水肿大都为水肿而不见凹陷现象，下肢的水肿显著，与胸背及上肢的瘦削相比，形成对照。
腹水及
胸腔积液仅偶见于极重病例。
婴儿时期的轻度水肿，往往因皮肤弹力很好，不易识别，须注意体重的突然增加，在一天增长数百克，是水肿的可靠标志。
3.皮肤改变 常见于重症患者，如出现皮肤改变，则具有特征性。皮肤干燥，失去光泽，过度角化变硬，失去弹性。出现色素沉着，有时有小块分散的皮肤红斑，继而融合成片或开始即呈现大片红斑，逐渐颜色加深，伴鳞状脱皮。多见于四肢和面部，此与癞皮病不同，后者多见于日晒暴露部分。皮肤病变可扩大至全身，易合并感染而发生溃疡。
4.毛发指甲改变 毛发干枯、脆细、失去光泽，易折断脱落变得稀疏，卷发者变直，深色头发逐渐变浅，色素脱落后可出现红条或灰色的头发，指(趾)甲生长缓慢、脆薄易断。
5.消化功能紊乱 吸收功能障碍，食欲愈来愈差，甚至完全拒食，对食物耐受性差，对脂肪及糖耐受均差，对蛋白质耐受尚可。经常发生
腹泻、呕吐，更加重了营养不良。血糖低，易发生
低血糖而引起休克。
6.其他系统改变 心率慢、心音低钝，血压亦偏低，心电图各导联呈低电压，T波低平或倒置。恶性营养不良对早期发育迅速的脑组织危害颇大。患者头围小于正常，智力发育迟滞，其认知、语言、思维、社交均较同龄儿差。及早补充营养脑发育可迅速改善。错过了脑发育的关键期，将留下智力发育迟滞的后遗症。
并发症
并发症：
1.维生素A缺乏及贫血 常见维生素A缺乏及贫血。
2.感染 由于全身抵抗力下降，易得
褥疮、继发性皮肤感染、呼吸道感染及
败血症。急性感染又可使营养不良性水肿恶化，形成恶性循环。
实验室检查
实验室检查：
1.血浆蛋白降低 尤以血浆白蛋白降低具有诊断价值。水肿严重时，血浆总蛋白量大都在45g/L(4.5g/dl)以下，血浆白蛋白大都在20g/L(2g/dl)以下。至水肿完全消失时，则血浆总蛋白大都达55g/L(5.5g/dl)，血浆白蛋白大都在25g/L(2.5g/dl)左右，可称为水肿的“临界水平”。血浆球蛋白变化甚大，仅靠此检查的诊断意义不大。
2.尿常规 尿常规检查多正常。
3.贫血 营养不良性水肿时，多同时伴有营养性贫血。
其他辅助检查
其他辅助检查：
1.人体测量 测量身高、体重、上臂围、上臂肌围，头围、胸围、腹围；测定特定部位的皮褶厚度等，以判断儿童生长发育情况，明显低于同龄人。
2.肌酐/身高指数 肌酐是全身肌肉的分解产物，正常时每天的排出量比较恒定。蛋白质贮存下降时，肌肉萎缩，导致肌酐生成量减少，因此肌酐/身高指数减少。评价时可用24h尿中肌酐排出量除以身高相应的中等体型的理想肌酐排出量，求出实际排出量为理想排出量的百分数。诊断标准是：＞90%正常；80%～90%为轻度营养缺乏；60%～80%为中度营养缺乏；＜60%为严重营养缺乏。
3.放射学检查 常规并不需要，但如发现佝偻病、骨质软化症、婴儿性坏血病或蛋白质热能营养不良时，X线检查是必需的。
4.心电图检查 脚气病、钾缺乏、硒缺乏(克山病)都累及心脏，心电图检查有助于诊断及治疗。
5.暗适应检查 伴有
维生素A缺乏时，适应时间延长。
6.营养评定指数(Nutritional assessment index,NAI) NAI也可预测死亡率，当NAI≥60，预后良好，≤40并发症与死亡率高，60～40为中等。
计算公式：NAI=2.64(AC) 0.6(PA) 3.76(RBP) 0.017(PPD)-53.8
式中AC为臂围(cm)、PA为前白蛋白(mg/L)、RBP为视黄醇结合蛋白(mg/L)及PPD为纯化蛋白衍生物皮内反应圈(长径×短径，cm2)。
诊断
诊断：
1.病史 有食物摄取蛋白质不足或消耗增多等，婴幼儿最小生理安全需要量可以作为评价时的参考。
2.临床特点 以水肿为主要表现和相关的临床症状和体征，人体测量结果。
3.生化检查特点 血浆蛋白降低最具特征性外，其余同营养不良消瘦一节。
4.治疗反应 予以高蛋白饮食治疗迅速奏效即可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断：
1.心源性水肿 主要是右心衰的表现，水肿特点是首先出现于身体下垂部位，能起床活动者，最早出现于踝内侧，行走活动后明显，休息后减轻或消失，经常卧床者以腰骶部为明显。颜面部一般不肿。水肿为对称性、凹陷性。
2.肾源性水肿 可见于各型肾炎和肾病。水肿特点是疾病早期晨间起床时有眼睑与颜面水肿，以后发展为全身水肿。
3.肝源性水肿 失代偿期
肝硬化引起，主要表现为
腹水，也可首先出现踝部水肿，逐渐向上蔓延，而头面部及上肢常无水肿。
营养不良性水肿的特点是水肿发生前常有消瘦、体重减轻等表现。皮下脂肪减少所致组织松弛，组织压降低，加重了水肿液的潴留。水肿常从足部开始逐渐蔓延至全身。
治疗
治疗：分析和治疗病因与调整营养同时进行。对严重患者，须首先卧床休息，减少其热能与蛋白质的消耗。在水肿消失及并发症痊愈后，即宜鼓励活动，制定适当的生活制度。
对严重水肿病例应暂时限制
食盐，待水肿消退后，应及时恢复
食盐量，以免食欲减退而不能摄入足够的蛋白质。
饮食方面，供给蛋白质食品时，应依年龄、食欲与并发症的性质决定其使用量，其热能及营养供给可参阅营养不良消瘦一节。
预后
预后：参见营养不良消瘦一节。
预防
预防：
1.科学育儿 预防营养不良的发生，首先要改善喂养方法，掌握科学育儿方法，保证各种营养素的充分摄入，杜绝和纠正偏食和挑食，合理吃零食等；合理安排婴幼儿的生活起居，注意养成良好的睡眠习惯、饮食习惯、排便习惯及清洁卫生习惯等。
2.防治各种疾病 必须预防各种传染病和及时治愈慢性病、纠正先天畸形等。
